DANH MỤC CHÍNH
Phẫu thuật mi mắt
Phẫu thuật mũi
Phẫu thuật môi
Phẫu thuật tai
Phẫu thuật thẩm mỹ vùng mặt
Phẫu thuật sọ mặt
Tạo hình ngực
Tạo hình bụng
Thân mình và hút mỡ
Cơ quan sinh dục ngoài
Béo phì
Tạo hình bàn tay
Tạo hình chi dưới
Implant nha khoa
Điều trị Laser
Điều trị nội thẩm mỹ
Khác


TÌM KIẾM:

THÀNH VIÊN




HỖ TRỢ TRỰC TUYẾN


Bác sĩ Hà


Bs Vũ Trung Trực


Bác sĩ Dzang


Tư vấn thiết kế Web


LIÊN KẾT

Lượt truy cập: 1536772
  • Phẫu thuật sọ mặt » U vùng sọ mặt
  • Loạn sản xơ xương
    Cập nhật: 9 h : 29 phút, ngày 08/04/2013

    1. ĐỊNH NGHĨA

    Loạn sản xơ xương (fibrous dysplasia hay osteofibrous dysplasia) là một bệnh lành tính của hệ thống xương, đặc trưng bởi tình trạng các mô xương lành bị thay thế bởi tổ chức xơ sợi, thường gặp ở các xương dài, xương dẹt. Hậu quả của quá trình này dẫn đến các xương bị yếu đi, dễ gãy. Các xương vùng sọ mặt có thể tổn thương làm biến dạng hình thể và ảnh hưởng đến các chức năng của các cơ quan.

    2. NGUYÊN NHÂN:

    Nguyên nhân của bệnh được cho là đột biến gen tổng hợp Protein G, gây nên sự biến đổi cấu trúc và chức năng của protein này. Protein G có tác dụng điều hòa sản xuất AMP vòng (cyclic adenosine monophosphate, cAMP), làm kích hoạt thụ thể kết hợp với protein G tại các cơ quan: xương, da, tuyến nội tiết (tuyến yên, tuyến thượng thận, tuyến giáp); dẫn đến tăng cường chức năng của các tế bào tại các cơ quan trên.

    Bệnh thường gặp ở tuổi nhỏ hoặc thiếu niên. Không thấy báo cáo về tính chất di truyền của bệnh. Lý thuyết cho rằng bệnh là do sự đột biến gen xảy ra trong thời kỳ bào thai. Tùy thuộc thời điểm xảy ra đột biến sẽ quyết định đến thể bệnh. Nếu đột biến sớm, số lượng tế bào bất thường sẽ nhiều hơn, biểu hiện của bệnh sẽ nặng hơn (tổn thương xương, rối loạn nội tiết) và ngược lại.

    3. PHÂN LOẠI

    Dựa vào đặc điểm tổn thương, người ta phân thành 3 loại:

    Loại tổn thương một xương (monostotic hoặc monocystic fibrous dysplasia). Loại này chiếm đa số (70 – 80 %).

    Loại tổn thương nhiều xương (polyostotic fibrous dysplasia). Loại này gặp khoảng 20-30% các trường hợp.

    Loại 3 nặng hơn, hiếm gặp hơn (khoảng 2 – 3%), còn được gọi là hội chứng McCune – Albright. Loại này được đặc trưng bởi 3 loại tổn thương: tổn thương xương, da và các rối loạn nội tiết. Trong hội chứng này nhiều xương ở nhiều vùng cơ thể cùng bị tổn thương. Tổn thương da biểu hiện ở các mảng sắc tố màu cà phê sữa do sự tăng sản xuất melanin, kích thước có thể nhỏ hoặc lan cả một vùng cơ thể. Bất thường hệ thống nội tiết đa số là dậy thì sớm (thường gặp ở nữ, biểu hiện có kinh, mọc lông vú, lông mu...). Cũng có thể gặp các dấu hiệu cường giáp (nhịp tim nhanh, huyết áp cao), cường tuyến thượng thận...

     

    4. CHẨN ĐOÁN

    Chẩn đoán bệnh thường khó khăn, đặc biệt là những trường hợp tổn thương ít xương, khu trú; thường phải dựa vào Xquang và các triệu chứng đi kèm. Cũng có thể phải dùng đến giải phẫu bệnh để chẩn đoán xác định. Tuy nhiên, không khuyến cáo việc này vì có thể gây gãy xương bệnh lý.

    5. TIÊN LƯỢNG

    Về mặt tiên lượng: thể một ổ có tiên lượng tốt. Tổn thương đa ổ có xu hướng tiến triển nặng lên. Bệnh là lành tính nhưng cũng có một tỷ lệ nhỏ thoái hóa ác tính (0,5%) đặc biệt là trong hội chứng McCune-Albright (4%). Khối xương sọ mặt có khả năng ác tính hóa cao hơn so với các xương vùng khác.

    Khối xương sọ mặt cũng có thể bị ảnh hưởng (khoảng 25 - 50% các trường hợp) trong đó xương hàm trên, xương hàm dưới và xương trán là những xương hay bị tổn thương nhất, sau đó là các xương khác như xương bướm, xương sàng, xương chẩm, xương thái dương... Các triệu chứng thường gặp khi tổn thương các xương này là sưng đau tại chỗ và biến dạng sọ mặt do tăng thể tích các xương. Tùy thuộc xương bị tổn thương và mức độ nặng mà có các biểu hiện lâm sàng khác nhau: Nếu tổn thương xương hàm dưới, xương hàm trên có thể lệch khớp cắn, khớp cắn nghiêng, mất cân đối khuôn mặt... Nếu tổn thương các xương nền sọ như xương bướm, xương đá có thể gây lồi mắt, hai mắt cách xa nhau, hoặc chèn ép thần kinh thị giác gây nhìn kém, mù; chèn ép thần kinh thính giác gây nghe kém, ù tai, điếc tai, rối loạn thăng bằng...

    6. ĐIỀU TRỊ

    Điều trị loạn sản xơ xương vùng sọ mặt phụ thuộc vào mức độ ảnh hưởng thẩm mỹ hoặc chức năng của bệnh: sự biến dạng khuôn mặt, khớp cắn, thị lực, thính lực... Với những trường hợp không có triệu chứng thì không cần điều trị.

    Điều trị nội khoa bao gồm thuốc giảm đau chống viêm không Steroid để giảm đau xương. Thuốc pamidronate (biphosphonat) vừa có tác dụng làm tăng mật độ xương, vừa có tác dụng giảm đau xương ở một vài trường hợp.

    Điều trị phẫu thuật đối với các tổn thương xương có 2 phương pháp. Phẫu thuật tối thiểu không lấy bỏ tất cả tổn thương mà chỉ nhằm tạo hình thu gọn lại thể tích của xương gần giống như bình thường. Phương pháp này đơn giản hơn nhưng có nguy cơ tái phát cao hơn. Phương pháp thứ 2 là cắt bỏ và thay thế toàn bộ xương tổn thương bằng chất liệu khác (có thể chất liệu tự thân, đồng loại hoặc nhân tạo).

    Chống chỉ định điều trị tia xạ với bệnh loạn sản xơ xương vì có nguy cơ gây ung thư xương.

    Các tin đã đăng:


    TIN NỔI BẬT



    LIÊN KẾT